VIRILISME SURRENALIEN

(Syndrome génito-surrénal)

Tout syndrome, congénital ou acquis, avec sécrétion excessive d'androgènes surrénaliens, entraîne une virilisation.

Symptomatologie

Les effets dépendent du sexe et de l'âge du malade au début de la maladie, et sont plus marqués chez la femme que chez l'homme. Chez la femme adulte, le virilisme surrénalien est dû à une hyperplasie surrénalienne ou à une tumeur surrénalienne. Dans tous les cas, la maladie est caractérisée par un hirsutisme, une alopécie, une acné, une tonalité plus grave de la voix, une aménorrhée, une atrophie utérine, une hypertrophie clitoridienne, une diminution de la taille des seins et une augmentation de la musculature. La libido est parfois majorée. L'hirsutisme (v. Ch. 116 et 235) peut être le seul signe dans les cas légers.

Diagnostic et traitement

La TDM ou l'IRM des surrénales est utile pour exclure une tumeur à l'origine du virilisme. Si une tumeur est diagnostiquée, des informations importantes peuvent être obtenues à partir d'une biopsie par aspiration à l'aiguille fine sous guidage rx ou échographique.

L'hyperplasie surrénalienne virilisante simple est une variante de l'hyperplasie surrénale congénitale et toutes 2 sont liées à un déficit en hydroxylation des précurseurs du cortisol. La déhydroépiandrostérone (DHA) urinaire et son sulfate (DHAS) sont élevés ; l'excrétion de pregnanétriol est souvent augmentée ; et le cortisol libre urinaire est diminué. La DHA, la DHAS, la 17-hydroxy-progestérone, la testostérone et l'androstènedione plasmatiques sont élevées. La suppression de l'excrétion du DHEAS et du pregnanetriol urinaires par l'administration orale de 0,5 mg de dexaméthasone toutes les 6 h confirme le diagnostic. La dexaméthasone, à la dose de 0,5 à 1 mg per os au coucher, est le tt conseillé, mais même ces petites doses peuvent produire les symptômes du syndrome de Cushing chez certains malades. Le cortisol (25 mg/j) ou la prednisone (5 à 10 mg/j) peuvent également être utilisés. Bien que la plupart des signes et symptômes de virilisation régressent, l'hirsutisme et l'alopécie disparaissent lentement, la voix peut rester grave, et la fertilité peut être diminuée.

En cas d'adénome ou d'adénocarcinome virilisant, contrairement à l'hyperplasie surrénalienne, l'administration de dexaméthasone ne supprime pas ou seulement partiellement l'excrétion d'androgènes. La tumeur peut être localisée par la TDM. Le tt requiert la surrénalectomie. Dans certains cas, la tumeur sécrète des androgènes et du cortisol en excès, provoquant un syndrome de Cushing avec suppression de la sécrétion d'ACTH et atrophie de la surrénale contro-latérale. Dans ce cas, il faut administrer de l'hydrocortisone avant et après l'intervention comme indiqué plus loin. Un hirsutisme et une virilisation modérés avec hypoménorrhée et élévation de la testostérone plasmatique sont parfois observés dans le syndrome des ovaires polykystiques (Stein-Leventhal).